ファロー四徴症で生まれて来ました

出産2日後に、産院に来た小児科の先生によって心音を聞いたら雑音があるとのことで、婦人科のエコーで確認したらファロー四徴症であると言われました。
肺動脈狭窄、心室中隔欠損症（うちの場合は7mm程開いていた）、右心室肥大、大動脈騎乗（心室中隔の上に大動脈がまたがってい）の4つを併せ持って生まれて来ました。
普通は出産直後から肺動脈が細い為、肺へ血液が流れにくいのでチアノーゼが出る疾患らしいですが、うちの場合はチアノーゼが出ていなかったので先生も見た目ではわからなかったそうです。

詳しく検査をする為に、退院と同時にその先生のいる病院の小児心臓科へ転院しました。

最初の入院で検査や経過を見る為に10日間の入院をしました。
そこで詳しく説明してもらい、うちの場合は肺へ血液が流れる量が普通より多くてチアノーゼが出なかったのですが、その分、肺に流れすぎる為に肺へ負担がかかってしまうと言われました。
その時に手術の目安は6～7ヶ月後、体重は7～8kgを目安に行うとのことでした。
日程が決まる前に発作が起きてしまったらもしかしたら手術が早まるかもとは言われました。
手術までの間、月1での外来と、どうゆう経緯でなのかはわかりませんがフェノバールという薬を処方されていました。

普段の生活では感染症にかからない様になるべく外に出さないことと、心臓に負担がかからない様に泣かせないこと。
といっても、うちには上に兄姉がいたので全くこもるわけにもいかなかったので完全にはいきませんでした。

半年後、手術の日程が決まり、カテーテル検査でまず入院。
この頃には大泣きするとチアノーゼが見られる様になりました。
カテーテルでは目論見通りで、肺動脈を少し刺激すると細くなっていたそうです。
1度退院してその1週間後に再入院で、うちは完全看護でお預かりしてもらったので親のいないのがわかるとものすごい大泣きをしていたそうで、それで一気にサチュレーションがさがってチアノーゼも出たことで、手術までに輸血を1本いれました。
先生にはコレ以上は待てないってところまで来ているって言われました。

輸血自体は手術中、乳幼児は人工心肺を通して血液を流すと体に戻って来るまで長いので貧血になる？と言ってたので殆どがするそうです。

手術では肺動脈の再建術と、心室中隔のパッチ術をしました。
肺動脈の方は右心室から出ている肺動脈の入り口に血液の流れを助ける三尖弁があるのですが、うちの場合は二尖弁であり、まずそこの修復と肺動脈をパッチのあて布で広げました。
同じパッチ布で心室中隔の穴を塞ぎました。
手術自体は成功したものの、心臓を切る時に予想していた場所と違ったのもあってものすごく難しかったらしく、心室中隔の穴はパッチから少し血液が漏れ、右心室と左心室の血液が多少混じっていました。
2，3日その部分はくっついたものの、他の部分から漏れが生じ、経過とともにくっつくかもと言われましたが、半年後のカテーテルまでには塞がることはありませんでした。

カテーテルまでの間、薬の服用は入院中に終わったので月1の外来で経過を見ることに。
しかし、やはり他の子に比べると成長が遅いというか、体が小さく、体重の増えもいまいちで、カテーテルで見たところ、肺動脈の入口部分に使ったパッチが内側に入り込んで血液の流れを邪魔していること、心室中隔のパッチ部分はふさがったのと同時に漏れが出た部分は剥がれてしまって3mm程開いたままで、これなら再手術をした方がいいとのことで1歳で再手術をしました。

2度めでは大体の場所がわかっていたので穴の方は完全に塞ぐことが出来ました。
肺動脈の方は、今度はパッチ布ではなく、本人の心膜を使って修復しました。
前回の手術の時より月齢もあがって体力が増えたこともあり、1回めの時は1ヶ月入院でしたが3週間で退院することができました。

最後のカテーテルをもって外来は数ヶ月に1度になり、今のところ何事もなく過ごせています。
遠隔期にどうなるかわからないそうですが、運動制限や、生活も他のこと変わりなくやれてます。
ファロー四徴症の手術は他の疾患にくらべて確率されて新しく、まだデータが少ないらしいです。