全身性強皮症の一番の致命傷、肺を守る治療を早期に行い生き延びています。

国定難病である強皮症をばかにしてはいけません。進行すると肺を悪くし、酸素ボンベの生活、やがては肺が機能しなくなり死に至るから。
強皮症って、皮膚が固くなるだけでしょ？なんて甘い考えすててください。内蔵が硬くなるのだ、とくに肺が硬くなると機能しなくなる。息きれ、呼吸が苦しくなる。心臓にも負担がかかる。

わたしは2009年11月からトラクリア62.5ミリを朝晩2錠ずつ服用を始めた。これは内科医もよくわからない特殊な薬です。
肺高血圧や、肺動脈の圧をさげる作用あり、また全身の血流をよくし、手足の指の壊死を防ぎます

よくある血流をよくする薬とは比にならない効果。
わかりやすいのは、採血して針をぬくと、ピュッと勢いよく跳ねるくらい、血流をよくする、☆５分圧迫止血必須。

飲まなかった友人は肺をやられて、5年で死亡してしまった。
無念である。わたしは、国際医療福祉大学病院の皮膚科で10年飲んでおり、いまだに生きているのだ。いまは半分量に減らした。
肺が硬くなり、容積が少なくなるのはCTでわかる。少し容積が減った段階で服用した。肺高血圧症になってから飲むのでは遅い。
薬は１ヶ月、50万つまり三割負担で17万と痛い。高額医療制度を使ったり、両親にお金を借りました。強皮症に認定されれば、一万で飲める。(5000円の人もいる)
これは強皮症を研究している、大学病院、金沢大学竹原教授率いる厚生労働症認可のもとの皮膚科、また東京大学皮膚科強皮膚症科、国際医療福祉大学(西那須野)膠原病皮膚科が、だしてくれます。他にも全国に必ずあるはず。詳細は金沢大学の皮膚科強皮症ホームページから、問い合わせ。

色々記載したが、私の場合、本当に軽い段階で開始した、
なぜ、こんなものを飲んでいるのか？医師にきかれて説明するのに苦労するくらいだ。
病気を医師に丸投げしないこと、自分で調べることです。
全身あちこち硬くなるといっても、心臓肥大や、肺が機能しなくなると、心不全でなくなる。
いまは、B細胞が悪さをしていると、わかっているので(東大病院)、白血病に使う薬を治験段階だそうだ。

保険認可されるまで、あと５年はかかるので、いま使える薬を主治医に相談しよう。
埼玉県なら北里大学病院、全国に必ず名医がいるので、中心となる金沢大学病院皮膚科に問い合わせしてください。飛行機で通って３ヶ月分もらうことも可能(最初は毎月だが安定すると長く投薬してもらえる)
肺を悪くしてなくなる人を減らしたいので、体験談を記載しました。
少しでも助かる人、予後がよい人が増えますように。