Caloo(カルー) - [特集記事] 息切れや動悸、めまいや失神も。小児の肺動脈性肺高血圧症
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小児の肺動脈性肺高血圧症特集

息切れや動悸、めまいや失神も。小児の肺動脈性肺高血圧症 東邦大学医療センター大森病院 佐地 勉先生に聞く

最終更新日: 2015年12月21日

記者: 具志林太郎

記者:小児の肺動脈性肺高血圧症とはどのような病気でしょうか?

佐地先生:心臓から肺に血液を送る血管を肺動脈といいます。肺動脈性肺高血圧症とは、何らかの原因で肺動脈が狭くなり、この肺動脈の血圧が高くなる病気で、いわゆる全身の高血圧症とは違う病気です。

肺動脈性肺高血圧症の初期症状としては、坂道や階段で息切れがする、疲れた感じやだるい感じがする、胸がドキドキする(動悸)、立ちくらみやめまい、運動時の失神などがあります。

肺動脈性肺高血圧症発症の仕組み

記者:小児の肺動脈性肺高血圧症かどうかは、どういった検査で分かりますか?

佐地先生:問診や聴診など診察の結果、少しでも肺動脈性肺高血圧症が疑われる患者さんは、スクリーニング検査(血液検査、心電図、胸部X線、心エコーなど)に進みます。また、スクリーニング検査で、肺動脈性肺高血圧症の疑いが強いと判断された場合には、精密検査(心臓カテーテル検査、胸部CT検査など)に進みます。

記者:現在の小児の肺動脈性肺高血圧症の治療法や最新情報について教えてください。

佐地先生:現在、日本において小児の肺動脈性肺高血圧症の適応を取得している薬剤はボセンタンのみです。

その他、小児の適応はありませんが、成人の肺動脈性肺高血圧症の治療に標準的に使われている、ベラプロスト、エポプロステノール、シルデナフィル、タダラフィル、アンブリセンタン、リオシグアト、トレプロスチニル、マシテンタンなどの薬剤も小児の肺動脈性肺高血圧症の治療に使用されています。その中には、現在、小児の肺動脈性肺高血圧症に対する使用の承認を得るための治験を実施している薬剤もあります。

これらの薬剤以外にも、抗凝固薬、利尿薬、強心薬などが薬物療法として用いられます。また、酸素吸入療法を行う場合もあります。薬物療法や酸素吸入療法で十分な効果が得られない場合は、肺移植などの手術療法が行われます。

記者:小児の肺動脈性肺高血圧症の患者さんやその家族の方々へメッセージをお願いします。

佐地先生:小児期に発症する肺動脈性肺高血圧症は成人とは大きく原因が異なり、特発性/遺伝性および先天性心疾患に合併する肺動脈性肺高血圧症が大半を占めています。肺動脈性肺高血圧症の病態解明や治療の進歩により、従来著しく不良であった肺動脈性肺高血圧症の予後は改善されつつあります。

また、現在、日本では小児の肺動脈性肺高血圧症に対する使用の早期承認のために治験が実施中であり、今後、日本における小児の肺動脈性肺高血圧症の治療が進展していくものと思われます。

佐地 勉先生

佐地 勉 経歴

  • 1976年3月 東邦大学医学部卒業、ECFMG合格、同年小児科学教室入局
  • 1977年9月 東京女子医大、心臓血圧研究所にて研修
  • 1978年3月 東邦大学 助手
  • 1986年6月 同 講師
  • 1987年10月 Los Angeles 小児病院 Heart Center, Research Fellow
  • 1993年7月 東邦大学第一小児科 助教授
  • 1997年4月 同 教授

所属学会・認定・資格

  • 厚生労働省 国家試験委員(幹事)(2005年~)、 英語による医師国試問題作成委員、
     H21版国試 ガイドライン作成委員 臨床試験中核拠点病院 Program officer
     改正臓器移植法 小児心臓・肺移植に関する作業班
     同 新薬・医療機器の 薬価算定委員(2000年~2010年)
  • 文科省・厚労省 科研費審査委員
  • 日本循環器学会 心移植・心肺移植 適応症例判定委員(~2006年)編集委員 理事会オブザーバー
  • 日本移植学会 前評議員、 認定専門医、 学術委員
  • 日本小児科学会 臓器移植基盤整備委員会、薬事委員(2004年~) , 学術委員、
  • 日本小児循環器学会 理事、学術委員長(2002年~2007年), 移植委員会委員 総務委員長 顕彰委員
  • 日本川崎病学会 副会長 幹事 東京川崎病連絡会副委員長、 東京都学童心臓検診委員
  • 臓器移植関連学会協議会 委員
  • 日本循環器学会ガイドライン委員 理事会オブザーバー
     肺高血圧(初版、改訂、再改訂)、急性・劇症心筋炎(初版、改訂)、川崎病の心血管後遺症
     (初版、改訂)、成人先天性心疾患、心疾患の遺伝カウンセリング、 小児期心疾患の薬物療法(班長)
  • 日本小児循環器学会ガイドライン委員 前総務委員長
     急性期川崎病治療ガイドライン(新、改訂)、 心不全の薬物療法 、
     シナジス投与ガイドライン、小児肺高血圧ガイドライン(班長)
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